特發(fā)性腹膜后纖維化
后腹膜血管炎、纖維性后腹膜炎
特發(fā)性腹膜后纖維化概述：
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特發(fā)性腹膜后纖維化需要放射治療嗎
回答：特發(fā)性腹膜后纖維化通常不需要放射治療，主要治療方法包括糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、手術(shù)治療、對(duì)癥支持治療。
1、糖皮質(zhì)激素治療：
潑尼松等糖皮質(zhì)激素是首選藥物，可抑制炎癥反應(yīng)和纖維化進(jìn)程，需在醫(yī)生指導(dǎo)下規(guī)范用藥并監(jiān)測(cè)不良反應(yīng)。
2、免疫抑制劑治療：
甲氨蝶呤或硫唑嘌呤等藥物可用于激素治療效果不佳者，通過(guò)調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)控制病情進(jìn)展。
3、手術(shù)治療：
對(duì)于輸尿管受壓導(dǎo)致腎積水者，可能需輸尿管支架置入術(shù)或松解術(shù)等外科干預(yù)解除梗阻。
4、對(duì)癥支持治療：
包括疼痛管理、腎功能保護(hù)等措施，針對(duì)患者具體癥狀給予相應(yīng)處理。
該病治療期間需定期復(fù)查影像學(xué)及腎功能指標(biāo)，保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，避免使用腎毒性藥物。
李國(guó)勝 副主任醫(yī)師 遼寧省人民醫(yī)院
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特發(fā)性腹膜后纖維化的臨床表現(xiàn)
回答：特發(fā)性腹膜后纖維化的臨床表現(xiàn)主要包括腰痛、腹部包塊、腎功能異常和下肢水腫，疾病進(jìn)展可能由早期局部炎癥反應(yīng)逐漸發(fā)展為多器官壓迫癥狀。
1、腰痛：
約80%患者出現(xiàn)持續(xù)性鈍痛，多位于腰背部或側(cè)腹部，可能與腹膜后纖維組織增生壓迫神經(jīng)有關(guān)，嚴(yán)重時(shí)可放射至腹股溝區(qū)。
2、腹部包塊：
體檢可觸及固定無(wú)痛性腫塊，常見(jiàn)于臍周或下腹部，超聲檢查顯示為邊界不清的軟組織影，通常伴隨輸尿管受壓變形。
3、腎功能異常：
纖維化組織包繞輸尿管導(dǎo)致腎積水，表現(xiàn)為血肌酐升高、少尿或無(wú)尿，靜脈腎盂造影可見(jiàn)輸尿管向中線移位呈錐形狹窄。
4、下肢水腫：
晚期因下腔靜脈或淋巴管受壓，出現(xiàn)雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性凹陷性水腫，多從足踝開(kāi)始向上蔓延，可伴有皮膚增厚和色素沉著。
出現(xiàn)不明原因腰痛伴腎功能下降時(shí)應(yīng)及時(shí)就診，確診需結(jié)合CT或MRI檢查，日常需限制鈉鹽攝入并監(jiān)測(cè)尿量變化。
李國(guó)勝 副主任醫(yī)師 遼寧省人民醫(yī)院
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