腎淀粉樣變性
腎淀粉樣變腎病
腎淀粉樣變性概述：
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腎淀粉樣變性要化療嗎
回答：腎淀粉樣變性通常不需要化療，治療方案主要有控制原發(fā)病、藥物治療、血液凈化和支持治療。
1、控制原發(fā)病
繼發(fā)性腎淀粉樣變性需針對感染、類風濕關節(jié)炎等基礎疾病治療，減少淀粉樣蛋白沉積。
2、藥物治療
可遵醫(yī)囑使用馬法蘭、地塞米松等調節(jié)免疫藥物，或新型靶向藥物多西環(huán)素抑制淀粉樣纖維形成。
3、血液凈化
嚴重腎功能損害時可采用血漿置換或血液透析，暫時清除血液中的異常蛋白。
4、支持治療
通過低鹽優(yōu)質蛋白飲食、糾正貧血、控制血壓等措施延緩腎功能惡化，改善生活質量。
患者需定期監(jiān)測腎功能和心臟指標，避免高蛋白飲食加重腎臟負擔，出現水腫或尿量減少應及時就醫(yī)。
王婷 副主任醫(yī)師 綿陽市第三人民醫(yī)院
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腎淀粉樣變性是屬于什么病
回答：腎淀粉樣變性是一種由淀粉樣蛋白異常沉積在腎臟導致的罕見病，屬于繼發(fā)性腎臟損害，可逐步進展為腎功能衰竭。
1、發(fā)病機制：
淀粉樣蛋白錯誤折疊后形成不可溶性纖維，沉積于腎小球、腎小管等結構，破壞腎臟濾過和重吸收功能。
2、臨床表現：
早期表現為蛋白尿和水腫，隨著淀粉樣物質沉積加重，可出現腎病綜合征、高血壓及進行性腎功能減退。
3、診斷方法：
需通過腎活檢病理檢查確診，剛果紅染色顯示特征性蘋果綠雙折光，免疫組化可區(qū)分淀粉樣蛋白亞型。
4、治療原則：
針對原發(fā)疾病控制淀粉樣蛋白產生，部分病例需干細胞移植，終末期需透析或腎移植，但移植后可能復發(fā)。
患者需定期監(jiān)測腎功能，限制高鹽高蛋白飲食，避免使用腎毒性藥物，合并感染時需及時抗感染治療。
王婷 副主任醫(yī)師 綿陽市第三人民醫(yī)院 -
腎淀粉樣變性是什么病
回答：腎淀粉樣變性是一種由淀粉樣蛋白異常沉積在腎臟導致的罕見疾病，可能引發(fā)蛋白尿、腎功能衰竭等嚴重并發(fā)癥，主要類型包括原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性淀粉樣變性。
1、發(fā)病機制
淀粉樣蛋白前體物質錯誤折疊形成不溶性纖維，沉積于腎小球基底膜及間質，導致腎臟濾過和重吸收功能障礙。
2、臨床表現
早期表現為無癥狀蛋白尿，進展期出現腎病綜合征伴水腫，終末期可發(fā)展為尿毒癥，部分患者伴有心臟或神經系統(tǒng)受累癥狀。
3、診斷方法
需通過腎活檢剛果紅染色確診，輔以血清游離輕鏈檢測、骨髓穿刺等檢查明確分型，超聲可見腎臟體積增大。
4、治療方案
原發(fā)性患者可采用硼替佐米聯(lián)合地塞米松化療，繼發(fā)性需控制原發(fā)感染或炎癥，終末期需血液透析或腎移植。
患者應限制鈉鹽攝入并監(jiān)測血壓，定期復查尿蛋白定量和腎功能指標，避免使用腎毒性藥物。
王婷 副主任醫(yī)師 綿陽市第三人民醫(yī)院
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