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硬皮癥是什么原因造成的

患者：男，62歲

病情描述:
硬皮癥是什么原因造成的
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聶小娟 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 皮膚科

硬皮癥可能由遺傳因素、免疫異常、血管損傷、環(huán)境刺激等原因引起，可通過(guò)免疫調(diào)節(jié)、血管擴(kuò)張、抗纖維化等方式治療。

1、遺傳因素

部分患者存在家族聚集性，與HLA基因多態(tài)性相關(guān)。治療需結(jié)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯等藥物控制進(jìn)展。

2、免疫異常

自身抗體如抗Scl-70抗體攻擊成纖維細(xì)胞，導(dǎo)致膠原過(guò)度沉積?？墒褂锰瞧べ|(zhì)激素、環(huán)孢素、利妥昔單抗等調(diào)節(jié)免疫功能。

3、血管損傷

微血管內(nèi)皮細(xì)胞受損引發(fā)雷諾現(xiàn)象，可能與環(huán)境毒素接觸有關(guān)。需應(yīng)用鈣通道阻滯劑硝苯地平、前列腺素類藥物伊洛前列素改善循環(huán)。

4、環(huán)境刺激

長(zhǎng)期接觸硅塵或有機(jī)溶劑可能誘發(fā)疾病，表現(xiàn)為皮膚硬化。除避免接觸外，可聯(lián)合吡非尼酮、尼達(dá)尼布等抗纖維化藥物干預(yù)。

患者需注意保暖避免冷刺激，保持皮膚濕潤(rùn)，定期監(jiān)測(cè)心肺功能，在醫(yī)生指導(dǎo)下規(guī)范用藥并調(diào)整治療方案。

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