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小兒糖原貯積病Ⅲ型的癥狀是哪些

患者:男,2歲

病情描述:
小兒糖原貯積?、笮偷陌Y狀是哪些
共1個回答
王志新 主任醫(yī)師 去掛號
中日友好醫(yī)院 三甲 兒科
本型臨床癥狀遠較GSD-Ⅰ為輕緩,甚少發(fā)生嚴重低血糖,患兒以生長遲緩和肝大為主訴,且常在4-6歲時出現(xiàn)脾大,但單憑體檢不能與GSD-Ⅰ相鑒別,不少患兒除肝臟外,肌組織亦被累及,表現(xiàn)為肌無力,在行走過速或爬坡時尤為明顯,甚至發(fā)生肌痙攣,少數(shù)呈進行性肌病,病變涉及心肌者出現(xiàn)心臟增大和心電圖異常,但心衰和心律失常罕見,本病不累及腎臟,與GSD-Ⅰ不同,部分患兒在青春期階段肝臟明顯縮小,生長發(fā)育亦有改善,機制不明,亦有個別患兒病情持續(xù)發(fā)展至肝硬化,肝功能衰竭。
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