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小兒糖原貯積?、粜统Ｒ?jiàn)表現(xiàn)

患者：男，3歲

病情描述:
小兒糖原貯積?、粜统Ｒ?jiàn)表現(xiàn)
共1個(gè)回答
王志新 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
中日友好醫(yī)院 三甲 兒科
患兒在出生后數(shù)月內(nèi)?？蔁o(wú)任何癥狀，而在3-15個(gè)月時(shí)逐漸出現(xiàn)肝，脾大，腹部膨脹，消化道癥狀和體重不增等情況，并可能有肌張力低下，肌肉消瘦和萎縮，深腱反射消失等神經(jīng)系癥狀，隨著病情進(jìn)展，肝硬化和門(mén)脈高壓征象逐漸明顯，出現(xiàn)腹水，腹壁靜脈怒張和食管靜脈曲張，黃疸等，患兒甚易并發(fā)各種感染，常在3-4歲以內(nèi)死于慢性肝功能衰竭。分支酶缺陷的臨床表現(xiàn)是多種多樣的，近年已有少數(shù)經(jīng)酶活性檢測(cè)證實(shí)的成人病例報(bào)道，這些患者都是以神經(jīng)，肌肉疾病癥狀為主，已知這類患者的外周神經(jīng)組織和白細(xì)胞中的分支酶活力下降，隨著資料的累積，將會(huì)有進(jìn)一步認(rèn)識(shí)。
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