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21羥化酶缺乏怎樣合理飲食

患者:男,29歲

病情描述:
21羥化酶缺乏怎樣合理飲食
共1個(gè)回答
劉姍 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院 三甲 生殖中心
21-羥化酶缺乏癥是第一個(gè)被發(fā)現(xiàn)、研究和最常見(jiàn)的先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥。21-羥化酶的缺乏導(dǎo)致糖皮質(zhì)激素和/或生理鹽水皮質(zhì)激素的減少,ACTH和雄激素分泌增加,以及患者出現(xiàn)男性化和脫鹽癥狀,嚴(yán)重時(shí)威脅生命。指導(dǎo)方針:青春期后的患者可以改用長(zhǎng)效糖皮質(zhì)激素制劑。每日劑量:強(qiáng)的松3.7mg/m,甲基強(qiáng)的松龍2.4mg/m或地塞米松0.23mg/m。分組服用。糖皮質(zhì)激素替代療法是終生的需要。
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