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獲得性血友病是怎么引起的

患者：男，28歲

病情描述:
血友病B可有類似于血友病A的典型癥狀，重型少，這樣是怎樣引起的？
共1個(gè)回答
高華 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
成都市第三醫(yī)院 三甲 血液科

獲得性血友病可能由自身免疫異常、藥物因素、惡性腫瘤、妊娠等因素引起，可通過(guò)免疫抑制治療、凝血因子替代、原發(fā)病控制等方式干預(yù)。

1、自身免疫異常

機(jī)體產(chǎn)生抗凝血因子VIII抗體導(dǎo)致凝血功能障礙，表現(xiàn)為自發(fā)性出血或創(chuàng)傷后出血不止。治療需使用糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑，可選用潑尼松、甲潑尼龍、利妥昔單抗等藥物。

2、藥物因素

青霉素類或干擾素等藥物可能誘發(fā)抗體產(chǎn)生，常見(jiàn)皮下瘀斑、黏膜出血。需停用可疑藥物并監(jiān)測(cè)凝血功能，必要時(shí)使用人凝血因子VIII濃縮劑、重組凝血因子VIIa等替代治療。

3、惡性腫瘤

淋巴增殖性疾病或?qū)嶓w瘤可能導(dǎo)致獲得性血友病，伴隨腫瘤相關(guān)癥狀。需針對(duì)腫瘤進(jìn)行化療或放療，同時(shí)配合凝血酶原復(fù)合物、去氨加壓素等止血藥物。

4、妊娠相關(guān)

妊娠期或產(chǎn)后可能出現(xiàn)凝血因子抑制物，表現(xiàn)為分娩后異常出血。需采用血漿置換聯(lián)合免疫球蛋白治療，藥物可選靜注人免疫球蛋白、環(huán)孢素等。

患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，定期監(jiān)測(cè)凝血指標(biāo)，出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹或血尿等癥狀時(shí)需立即就醫(yī)。

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