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原發(fā)性淀粉樣變性腎病是家族遺傳嗎

患者：男，36歲

病情描述:
我患有的原發(fā)性淀粉樣變性腎病屬于是家族遺傳嗎？
共1個回答
劉茂靜 副主任醫(yī)師 去掛號
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 三甲 腎內(nèi)科

原發(fā)性淀粉樣變性腎病可能由遺傳因素、免疫異常、慢性炎癥、骨髓漿細(xì)胞增生等原因引起，可通過藥物治療、血漿置換、干細(xì)胞移植、支持治療等方式干預(yù)。

1、遺傳因素

部分患者存在TTR或纖維蛋白原Aα鏈基因突變，表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳。建議親屬進(jìn)行基因篩查，可遵醫(yī)囑使用氯苯唑酸、地塞米松、馬法蘭等藥物控制病情進(jìn)展。

2、免疫異常

免疫球蛋白輕鏈異常沉積導(dǎo)致腎損傷，常伴隨蛋白尿和水腫。需通過免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硼替佐米、沙利度胺調(diào)節(jié)免疫功能，定期監(jiān)測尿蛋白定量。

3、慢性炎癥

長期結(jié)核病或類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等炎癥可能誘發(fā)AA型淀粉樣變，伴隨腎功能逐漸惡化。需控制原發(fā)炎癥，使用秋水仙堿、托珠單抗、阿達(dá)木單抗等藥物干預(yù)。

4、漿細(xì)胞增生

多發(fā)性骨髓瘤等疾病導(dǎo)致輕鏈蛋白過度產(chǎn)生，需通過自體干細(xì)胞移植或蛋白酶體抑制劑治療，常用藥物包括硼替佐米、來那度胺、達(dá)雷妥尤單抗。

患者應(yīng)限制高鹽飲食并定期監(jiān)測血壓和腎功能，出現(xiàn)大量蛋白尿或血肌酐升高需及時腎內(nèi)科就診。

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