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血友病病情會(huì)加重嗎

患者:男,22歲

病情描述:
我有血友病,感覺我皮膚的出血越來越嚴(yán)重了,血友病病情會(huì)加重嗎?
共1個(gè)回答
王相華 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 血液內(nèi)科

血友病病情可能因凝血因子活性水平、創(chuàng)傷頻率、關(guān)節(jié)病變進(jìn)展及抑制物產(chǎn)生等因素加重,需定期監(jiān)測(cè)凝血功能并規(guī)范預(yù)防治療。

1、凝血因子活性

凝血因子Ⅷ或Ⅸ活性低于1%的重型患者出血風(fēng)險(xiǎn)顯著增高,需定期輸注凝血因子濃縮物維持基礎(chǔ)水平,可選用重組人凝血因子Ⅷ、凝血酶原復(fù)合物等藥物。

2、創(chuàng)傷頻率

反復(fù)關(guān)節(jié)肌肉出血會(huì)導(dǎo)致靶關(guān)節(jié)病變,建議避免劇烈運(yùn)動(dòng),發(fā)生急性出血時(shí)立即補(bǔ)充凝血因子,配合冷敷和制動(dòng)處理。

3、關(guān)節(jié)病變

長(zhǎng)期關(guān)節(jié)積血引發(fā)滑膜炎和軟骨破壞,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹畸形,需進(jìn)行超聲或MRI評(píng)估,嚴(yán)重者需實(shí)施滑膜切除術(shù)或關(guān)節(jié)置換術(shù)。

4、抑制物產(chǎn)生

約30%重型血友病甲患者會(huì)產(chǎn)生抑制性抗體,導(dǎo)致因子替代治療失效,可采用免疫耐受誘導(dǎo)治療或旁路制劑如重組人活化凝血因子Ⅶ。

患者應(yīng)建立個(gè)性化出血管理計(jì)劃,攜帶疾病識(shí)別卡,避免使用非甾體抗炎藥,定期至血液科評(píng)估關(guān)節(jié)功能和抑制物水平。

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