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骨髓纖維化能活多久

患者：女，30歲

病情描述:
我前段時(shí)間進(jìn)行體檢，檢查書(shū)有骨髓纖維化，骨髓纖維化能活多久？
共1個(gè)回答
侯勇 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 三甲 骨科

骨髓纖維化患者生存期一般為3-10年，實(shí)際生存時(shí)間受到疾病分期、基因突變類型、并發(fā)癥控制、治療反應(yīng)等多種因素的影響。

1、疾病分期

早期無(wú)癥狀階段生存期可達(dá)10年以上，中晚期伴隨脾腫大、貧血等癥狀時(shí)生存期縮短至3-5年。JAK2V617F基因突變陽(yáng)性患者預(yù)后相對(duì)較好。

2、基因突變

CALR基因突變患者中位生存期超過(guò)15年，三陰性（無(wú)JAK2/CALR/MPL突變）患者預(yù)后較差，易進(jìn)展為急性白血病。

3、并發(fā)癥

門(mén)靜脈高壓、血栓形成等嚴(yán)重并發(fā)癥會(huì)顯著縮短生存期。定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和脾臟超聲有助于早期干預(yù)。

4、治療反應(yīng)

蘆可替尼等靶向藥物可改善癥狀并延長(zhǎng)生存期，異基因造血干細(xì)胞移植是唯一根治手段但受年齡和配型限制。

建議患者每3個(gè)月復(fù)查血常規(guī)和骨髓活檢，保持適度運(yùn)動(dòng)，避免感染，貧血嚴(yán)重時(shí)可遵醫(yī)囑使用促紅細(xì)胞生成素。

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