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什么是特發(fā)性肺動脈高壓

患者:男,26歲

病情描述:
渾身沒勁、睡眠不好,去源檢查是特發(fā)性肺動脈高壓,什么是特發(fā)性肺動脈高壓?
共1個回答
何潔 副主任醫(yī)師 去掛號
中日友好醫(yī)院 三甲 呼吸內(nèi)科

特發(fā)性肺動脈高壓是一種原因不明的罕見病,屬于肺動脈高壓的特定類型,主要表現(xiàn)為肺動脈壓力異常升高,可導(dǎo)致右心衰竭。

1、病因不明

特發(fā)性肺動脈高壓的確切發(fā)病機制尚不清楚,可能與遺傳因素、自身免疫異常、血管內(nèi)皮細胞功能紊亂等有關(guān)。

2、癥狀表現(xiàn)

早期可能出現(xiàn)活動后氣短、乏力,隨著病情進展會出現(xiàn)胸痛、暈厥、下肢水腫等癥狀,嚴重者可發(fā)生右心衰竭。

3、診斷方法

需要通過右心導(dǎo)管檢查確診,其他輔助檢查包括心電圖、超聲心動圖、胸部CT、肺功能檢查等。

4、治療措施

治療藥物包括內(nèi)皮素受體拮抗劑、磷酸二酯酶-5抑制劑、前列環(huán)素類似物等,嚴重病例可能需要肺移植手術(shù)。

患者應(yīng)避免劇烈運動,注意預(yù)防呼吸道感染,定期隨訪監(jiān)測病情變化,在醫(yī)生指導(dǎo)下規(guī)范用藥治療。

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