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什么是獲得性血友病

患者：女，26歲

病情描述:
這段時間經(jīng)常覺得肌肉關(guān)節(jié)疼，有時候皮膚還莫名其妙出血，結(jié)果查出是獲得性血友病。什么是獲得性血友??？
共1個回答
王相華 主任醫(yī)師 去掛號
山東省立醫(yī)院 三甲 血液內(nèi)科

獲得性血友病是一種由自身抗體抑制凝血因子Ⅷ活性導(dǎo)致的罕見出血性疾病，主要表現(xiàn)包括自發(fā)性出血、術(shù)后出血難止等，常見于中老年人群或自身免疫性疾病患者。

1、發(fā)病機制：

體內(nèi)產(chǎn)生抗凝血因子Ⅷ的自身抗體，導(dǎo)致凝血功能障礙。可能與妊娠、惡性腫瘤、自身免疫病等因素相關(guān)。

2、臨床表現(xiàn)：

突發(fā)皮膚黏膜出血、肌肉血腫、關(guān)節(jié)腔出血等，嚴(yán)重者可出現(xiàn)內(nèi)臟出血。出血程度與抗體滴度不完全相關(guān)。

3、診斷要點：

活化部分凝血活酶時間延長且不能正常糾正，凝血因子Ⅷ活性降低，Bethesda法檢測抗體滴度≥0.6BU。

4、治療方法：

急性期使用重組人凝血因子Ⅶa或旁路制劑止血，免疫抑制治療常用環(huán)磷酰胺聯(lián)合糖皮質(zhì)激素，嚴(yán)重出血需血漿置換。

患者應(yīng)避免劇烈運動和創(chuàng)傷性操作，定期監(jiān)測凝血功能和抗體滴度，出血發(fā)作時需立即就醫(yī)。

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