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什么是兒童朗格漢斯組織細胞增生癥

患者:男,3歲

病情描述:
我同事家的孩子檢查時被確診有兒童朗格漢斯組織細胞增生癥,我都沒聽過這是什么病。什么是兒童朗格漢斯組織細胞增生癥?
共1個回答
王雪梅 主任醫(yī)師 去掛號
北京大學(xué)第三醫(yī)院 三甲 兒科

兒童朗格漢斯組織細胞增生癥是一種罕見的組織細胞異常增殖性疾病,主要累及皮膚、骨骼、淋巴結(jié)等器官,臨床表現(xiàn)多樣,從局部病變到多系統(tǒng)受累均可出現(xiàn)。

1、病因機制

該病病因尚未完全明確,可能與免疫調(diào)節(jié)異常、基因突變等因素有關(guān),部分病例存在BRAF基因突變。

2、臨床表現(xiàn)

常見癥狀包括皮膚丘疹或潰瘍、骨骼疼痛或病理性骨折、肝脾腫大等,嚴重者可出現(xiàn)多器官功能衰竭。

3、診斷方法

需結(jié)合組織活檢、免疫組化檢測CD1a和S-100蛋白陽性結(jié)果,以及影像學(xué)檢查進行綜合判斷。

4、治療原則

根據(jù)病情嚴重程度選擇觀察、局部治療或系統(tǒng)化療,常用藥物包括長春新堿、潑尼松等免疫抑制劑。

建議患兒定期隨訪監(jiān)測病情變化,保持均衡營養(yǎng)攝入,避免感染等誘發(fā)因素,治療期間需在??漆t(yī)生指導(dǎo)下進行規(guī)范管理。

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