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血管性血友病因子是什么

患者：男，53歲

病情描述:
我經(jīng)常流鼻血，去醫(yī)院檢查后醫(yī)生說(shuō)我是血管性血友病，血管性血友病因子是什么？
共1個(gè)回答
王相華 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 血液內(nèi)科

血管性血友病因子是一種參與止血過(guò)程的血漿糖蛋白，主要由血管內(nèi)皮細(xì)胞和巨核細(xì)胞合成，在血小板黏附與凝血因子Ⅷ穩(wěn)定中起關(guān)鍵作用。

1、結(jié)構(gòu)功能

血管性血友病因子由多聚體組成，通過(guò)介導(dǎo)血小板與受損血管壁的黏附，并作為凝血因子Ⅷ的載體蛋白維持其穩(wěn)定性。

2、生理作用

在血管損傷部位，該因子與膠原結(jié)合后發(fā)生構(gòu)象變化，暴露出與血小板糖蛋白Ib結(jié)合的位點(diǎn)，啟動(dòng)初級(jí)止血過(guò)程。

3、病理關(guān)聯(lián)

血管性血友病因子缺乏或功能異常會(huì)導(dǎo)致血管性血友病，表現(xiàn)為皮膚黏膜出血傾向、術(shù)后出血延長(zhǎng)等凝血功能障礙。

4、檢測(cè)意義

臨床通過(guò)抗原含量測(cè)定、活性檢測(cè)及多聚體分析評(píng)估該因子水平，對(duì)出血性疾病診斷和手術(shù)前凝血功能評(píng)估具有重要價(jià)值。

建議存在異常出血表現(xiàn)者及時(shí)進(jìn)行凝血功能篩查，日常需避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，必要時(shí)在血液科醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行替代治療。

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