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溶血性貧血有哪些種類?

患者:女,51歲

病情描述:
溶血性貧血分為哪幾種,種類之間有該如何讓區(qū)分呢?
共1個回答
王相華 主任醫(yī)師 去掛號
山東省立醫(yī)院 三甲 血液內(nèi)科

溶血性貧血主要包括遺傳性球形紅細胞增多癥、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥、地中海貧血、自身免疫性溶血性貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等類型。

1. 遺傳性球形紅細胞增多癥

遺傳性球形紅細胞增多癥是一種常染色體顯性遺傳病,由于紅細胞膜蛋白基因突變導致紅細胞膜結(jié)構(gòu)異常,使紅細胞呈球形并易被脾臟破壞?;颊呖赡艹霈F(xiàn)貧血、黃疸、脾腫大等癥狀。治療措施包括脾切除手術(shù)、補充葉酸等。常用藥物有葉酸片、維生素B12注射液等。

2. 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥是一種X連鎖不完全顯性遺傳病,由于紅細胞內(nèi)葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性降低,導致紅細胞對氧化應(yīng)激敏感而破壞。患者接觸氧化性物質(zhì)后可能出現(xiàn)急性溶血,表現(xiàn)為血紅蛋白尿、黃疸等。治療以去除誘因、輸血為主,避免使用氧化性藥物。

3. 地中海貧血

地中海貧血是由于珠蛋白基因缺陷導致血紅蛋白合成障礙的遺傳性疾病,分為α和β地中海貧血?;颊呖赡艹霈F(xiàn)慢性溶血性貧血、肝脾腫大、骨骼改變等癥狀。治療措施包括輸血、祛鐵治療、造血干細胞移植等。常用藥物有去鐵胺注射液、地拉羅司分散片等。

4. 自身免疫性溶血性貧血

自身免疫性溶血性貧血是由于機體產(chǎn)生抗紅細胞抗體導致紅細胞破壞的獲得性疾病,可分為溫抗體型和冷抗體型?;颊呖赡艹霈F(xiàn)貧血、黃疸、血紅蛋白尿等癥狀。治療措施包括糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、脾切除等。常用藥物有潑尼松片、環(huán)磷酰胺片、利妥昔單抗注射液等。

5. 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種獲得性造血干細胞克隆性疾病,由于補體調(diào)節(jié)蛋白缺陷導致紅細胞對補體敏感而破壞?;颊呖赡艹霈F(xiàn)血紅蛋白尿、血栓形成、骨髓衰竭等癥狀。治療措施包括補體抑制劑、造血干細胞移植等。常用藥物有依庫珠單抗注射液、環(huán)孢素軟膠囊等。

溶血性貧血患者應(yīng)注意避免感染、勞累等誘發(fā)因素,保證充足休息和營養(yǎng)攝入。飲食上可適當增加富含鐵、葉酸、維生素B12的食物,如瘦肉、動物肝臟、深綠色蔬菜等。避免劇烈運動和接觸可能誘發(fā)溶血的藥物或化學物質(zhì)。定期復查血常規(guī)和肝腎功能,遵醫(yī)囑規(guī)范治療。

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