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什么原因引起血友病

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血友病主要由遺傳性凝血因子缺乏引起，可分為血友病A和血友病B兩種類型。發(fā)病原因主要有凝血因子VIII基因突變、凝血因子IX基因突變、家族遺傳史、獲得性抗體抑制凝血因子功能、自發(fā)基因突變等。

1、凝血因子VIII基因突變

血友病A由F8基因突變導(dǎo)致凝血因子VIII缺乏。該基因位于X染色體長(zhǎng)臂，突變類型包括基因倒位、點(diǎn)突變或缺失。患者表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腔反復(fù)出血、皮下淤斑，需定期輸注人凝血因子VIII濃縮劑如凍干人凝血因子VIII、重組人凝血因子VIII注射液等替代治療。

2、凝血因子IX基因突變

血友病B由F9基因突變引起凝血因子IX合成障礙?；蛉毕輰?dǎo)致凝血酶原復(fù)合物無(wú)法正常激活，臨床可見(jiàn)肌肉血腫、術(shù)后出血不止。治療需使用人凝血酶原復(fù)合物、注射用重組人凝血因子IX等藥物進(jìn)行替代療法。

3、家族遺傳史

約70%血友病患者有明確家族史，呈X連鎖隱性遺傳模式。女性攜帶者將突變基因傳給子女時(shí)，男性后代有50%概率發(fā)病。建議有家族史者進(jìn)行基因檢測(cè)，孕期可通過(guò)絨毛取樣或羊水穿刺進(jìn)行產(chǎn)前診斷。

4、獲得性抗體抑制

部分患者體內(nèi)產(chǎn)生抑制性抗體中和凝血因子活性，常見(jiàn)于反復(fù)輸注凝血因子制劑后。臨床表現(xiàn)為標(biāo)準(zhǔn)劑量替代治療無(wú)效，需使用人凝血酶原復(fù)合物濃縮劑或重組人凝血因子VIIa注射液進(jìn)行旁路治療。

5、自發(fā)基因突變

約30%患者無(wú)家族史，由新生突變引起。胚胎期F8或F9基因自發(fā)突變可能導(dǎo)致重型血友病，需終身預(yù)防性輸注凝血因子。這類患者更易出現(xiàn)關(guān)節(jié)病變，應(yīng)定期進(jìn)行關(guān)節(jié)超聲監(jiān)測(cè)和康復(fù)訓(xùn)練。

血友病患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和創(chuàng)傷性活動(dòng)，使用軟毛牙刷防止牙齦出血。日?？裳a(bǔ)充維生素K幫助凝血因子合成，但須在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行預(yù)防性治療。建議建立個(gè)人出血記錄，隨身攜帶疾病說(shuō)明卡，出現(xiàn)嚴(yán)重出血時(shí)立即就醫(yī)輸注凝血因子制劑。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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