法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟畸形,主要包括室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚四種病理改變。該疾病屬于發(fā)紺型先天性心臟病,患兒通常表現(xiàn)為出生后逐漸加重的青紫、呼吸困難及活動耐力下降。
室間隔缺損指左右心室之間的間隔存在異常通道,導致血液從左心室向右心室分流。這種缺損通常位于膜周部或漏斗部,缺損大小直接影響血流動力學改變程度?;純嚎赡艹霈F(xiàn)喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩等癥狀,嚴重時可導致心力衰竭。臨床常用心臟超聲確診,治療需通過手術修補缺損。
肺動脈狹窄表現(xiàn)為肺動脈瓣、瓣下或瓣上部位出現(xiàn)結構異常,造成右心室向肺動脈射血受阻。狹窄程度可分為輕度、中度和重度,重度狹窄會顯著減少肺部血流?;純嚎赡艹霈F(xiàn)暈厥、蹲踞現(xiàn)象等表現(xiàn)。診斷依靠心臟彩超和心導管檢查,治療需手術解除狹窄或球囊擴張。
主動脈騎跨是指主動脈根部向右偏移,同時接受來自左右心室的血流。這種解剖異常導致主動脈同時連接兩個心室,使體循環(huán)血液中混入未氧合血?;純嚎沙霈F(xiàn)杵狀指、缺氧發(fā)作等表現(xiàn)。心臟CT或MRI可清晰顯示主動脈位置異常,手術需重建主動脈根部解剖位置。
右心室肥厚是肺動脈狹窄引起的繼發(fā)性改變,表現(xiàn)為右心室心肌代償性增厚。長期肥厚可導致右心功能不全、心律失常等并發(fā)癥。心電圖可見右心室高電壓,超聲顯示右心室壁增厚。治療需在矯正其他畸形后,通過藥物改善右心功能。
缺氧發(fā)作是法洛四聯(lián)癥的典型表現(xiàn),多由哭鬧、排便等誘因引發(fā)。發(fā)作時患兒出現(xiàn)突然加重的青紫、呼吸急促甚至意識喪失。這與肺動脈痙攣導致肺血流急劇減少有關。緊急處理包括膝胸體位、吸氧和藥物治療,預防需避免誘發(fā)因素并盡早手術干預。
法洛四聯(lián)癥患兒需定期隨訪心臟功能,避免劇烈運動和脫水。飲食應保證足夠熱量和營養(yǎng),注意預防呼吸道感染。術后患者需遵醫(yī)囑服用抗凝藥物,觀察有無心律失常等并發(fā)癥。家長應學會識別缺氧發(fā)作先兆,掌握基本急救措施,并按時完成疫苗接種計劃。
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