血小板減少伴血管瘤綜合征發(fā)病率約為嬰兒血管瘤的1%,臨床表現(xiàn)主要為血管瘤和血液血小板計數(shù)減少。血管瘤可發(fā)生在嬰幼兒的面部、頸部、軀干、四肢的皮下組織,也可發(fā)生在內(nèi)臟。由于血管病變導致內(nèi)膜的異常,造成血流緩慢,導致血小板聚集,局部血栓形成消耗大量血小板,外周血液中血小板減少。
此類患者血管瘤表面呈紫色,體積較大;面部皮膚蒼白,水腫明顯,有皮膚淤血;具有明顯的出血傾向,全身可出現(xiàn)血尿和邊學,在口腔牙齦、眼球結(jié)膜玻璃狀體、及眼球后可見出血,而引起眼球突出,病情可進一步惡化。實驗室檢查可發(fā)現(xiàn)血液處于低凝狀態(tài),表現(xiàn)為血小板及凝血因子減少,血清纖維蛋白下降,凝血酶原時間延長。
患者病情常危重,并且進展迅速,由于血小板降低、出血傾向明顯,最終局部血管內(nèi)凝血可蔓延至全身,引起全身彌漫血管內(nèi)凝血而導致死亡,其死亡率為20%~50%。血小板減少伴血管瘤綜合征患者的首選治療為糖皮質(zhì)激素治療,可應用潑尼松片口服或大劑量地塞米松靜脈注射,病情嚴重的患者需要應用抗凝藥物。
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