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法洛四聯(lián)癥難治愈嗎

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法洛四聯(lián)癥難治愈嗎?要回答這個問題前我們還是要先來了解法洛四聯(lián)癥這個病，法洛四聯(lián)癥這個病可能很多人聽都沒有聽說過，其實這個病是一種比較嚴重的疾病，下面我們就來了解下法洛四聯(lián)癥難治愈嗎。

法洛四聯(lián)癥發(fā)病率約占所有先天性心臟病的百分之十，占紫紺型先心病的百分之五十;四聯(lián)癥顧名思義心臟有四種畸型，即：室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄和右心室肥厚;其解剖變化很大，可以很嚴重，表現(xiàn)為肺動脈閉鎖或近乎閉鎖伴有大量的側(cè)支血管，也可僅為室間隔缺損伴流出道或肺動脈瓣輕度狹窄，因此其手術(shù)療效有較大差異。

法洛四聯(lián)癥難治愈嗎?

手術(shù)是治療法洛四聯(lián)癥的唯一方法。這是一種較嚴重的先天性心臟畸形，如不手術(shù)治療自然死亡率很高，據(jù)統(tǒng)計只有百分之六十六可生存到1周歲;百分之四十九生存到3歲;百分之二十四生存到10歲;而生存到20歲的不到百分之十，極少數(shù)病例能生存到40歲以上。常見的死亡原因有血缺氧引致的腦血管意外，腦膿腫、充血性心力衰竭、細菌性心力膜炎等。

一、根治手術(shù)

絕大多數(shù)患兒可行根治術(shù)，只有在肺血管發(fā)育很差，不適于行根治手術(shù)時才考慮行姑息(也就是體-肺分流)手術(shù)，待肺血管發(fā)育后再行根治術(shù)。體-肺分流是在體循環(huán)與肺循環(huán)之間造成分流，以增加肺循環(huán)的血流量，使氧合血液得以增加。姑息性手術(shù)并不能改變心臟本身的畸形，但可改善肺血流，促進肺血管的發(fā)育，減輕癥狀，使患兒存活并為將來做根治性手術(shù)創(chuàng)造條件。根治手術(shù)效果較好，絕大多數(shù)患兒可完全恢復(fù)正常生活。

對于個別大齡兒童和成人的法洛四聯(lián)癥患者，多存在心臟繼發(fā)病變，如心肌肥厚、心肌纖維化等，但這類患者往往肺動脈和發(fā)育較好，手術(shù)?？扇〉幂^好效果。成人患者只要沒發(fā)生過心力衰竭，多仍可行根治手術(shù)。

二、手術(shù)效果

關(guān)于手術(shù)效果，近年來，法洛四聯(lián)癥根治術(shù)的死亡率已明顯下降，嬰幼兒與兒童死亡率僅為百分之一至百分之五，成人為百分之一點三至百分之十四。當(dāng)然，這與術(shù)者的經(jīng)驗有關(guān)。絕大多數(shù)患者術(shù)后恢復(fù)很好，青紫、低氧血癥等可立即消失，杵狀指(趾)逐漸恢復(fù)正常，可正常工作學(xué)習(xí)、結(jié)婚生子，不需長期用藥。成人法洛四聯(lián)癥患者如果已經(jīng)有嚴重的心肌纖維化，則術(shù)后低心排時間較長，如能安全渡過術(shù)后一段時間則效果仍然良好。

法洛四聯(lián)癥難治愈嗎?通過上面的介紹相信大家對這個問題已有所了解了，希望以上內(nèi)容能對大家有所幫助。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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