骨髓增生異常綜合征一般難以徹底治愈,但通過規(guī)范治療可有效控制病情進(jìn)展。主要干預(yù)方式包括支持治療、去甲基化藥物、免疫調(diào)節(jié)劑、造血干細(xì)胞移植、靶向治療等。
適用于低危組患者,通過輸血糾正貧血,使用促紅細(xì)胞生成素刺激造血。血小板減少時(shí)可輸注血小板,合并感染時(shí)需抗感染治療。該方案可改善癥狀但無法改變疾病本質(zhì)。
地西他濱注射液和阿扎胞苷片是常用去甲基化藥物,能延緩高?;颊呦虬籽∞D(zhuǎn)化。治療期間需監(jiān)測(cè)血常規(guī),可能出現(xiàn)骨髓抑制等不良反應(yīng),需在血液科醫(yī)師指導(dǎo)下規(guī)范用藥。
來那度胺膠囊適用于伴5q-染色體異常的患者,可減少輸血依賴。用藥期間需定期檢查腎功能,可能出現(xiàn)深靜脈血栓等并發(fā)癥,妊娠期女性禁用。
異基因造血干細(xì)胞移植是潛在治愈手段,適用于年輕且配型成功的患者。移植前需進(jìn)行強(qiáng)化化療,存在移植物抗宿主病等風(fēng)險(xiǎn),需嚴(yán)格評(píng)估適應(yīng)癥。
新型靶向藥物如蘆可替尼片可用于伴JAK2基因突變患者。聯(lián)合去甲基化藥物可提高療效,但需注意心血管事件等不良反應(yīng),用藥期間需密切隨訪。
患者應(yīng)保持均衡飲食,適量補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和含鐵食物。避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止出血,注意口腔清潔預(yù)防感染。定期復(fù)查血常規(guī)和骨髓穿刺,治療期間出現(xiàn)發(fā)熱或出血傾向需及時(shí)就醫(yī)。保持良好心態(tài),積極配合個(gè)體化治療方案。
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