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肺纖維化是什么意思

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肺纖維化是指肺部組織因慢性炎癥或損傷導致異常瘢痕形成的一類疾病,主要表現(xiàn)為肺泡結(jié)構(gòu)破壞和肺間質(zhì)纖維組織增生。肺纖維化可能由環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物副作用、遺傳因素或特發(fā)性原因引起,通常伴隨干咳、進行性呼吸困難、杵狀指等癥狀。建議盡早就醫(yī)明確病因,避免接觸粉塵等刺激物。

肺纖維化的核心病理改變是肺間質(zhì)中膠原蛋白等細胞外基質(zhì)過度沉積,替代正常肺泡結(jié)構(gòu)。早期可能僅表現(xiàn)為活動后氣短,隨著纖維化區(qū)域擴大,肺彈性下降和彌散功能障礙逐漸加重。胸部高分辨率CT可顯示網(wǎng)格狀陰影、蜂窩肺等特征性改變,肺功能檢查多提示限制性通氣障礙和彌散能力降低。特發(fā)性肺纖維化是最常見的類型,多見于中老年男性,病情呈進行性惡化。

環(huán)境因素如長期吸入石棉、硅塵等職業(yè)粉塵,或接觸霉變谷物釋放的有機粉塵,均可誘發(fā)過敏肺炎并最終發(fā)展為肺纖維化。某些化療藥物如博來霉素、免疫抑制劑如甲氨蝶呤也可能導致藥物性肺損傷。結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病多見于類風濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等自身免疫病患者,這類患者往往同時存在雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)腫痛等全身癥狀。

遺傳因素在家族性肺纖維化中起關(guān)鍵作用,端粒酶相關(guān)基因突變可加速肺泡上皮細胞衰老。病毒感染如EB病毒、巨細胞病毒可能通過持續(xù)激活免疫反應(yīng)參與發(fā)病。胃食管反流導致的微量誤吸也被認為是潛在誘因,部分患者需進行24小時食管pH監(jiān)測評估。

診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、影像學特征和病理檢查,必要時通過胸腔鏡肺活檢明確。治療主要包括抗纖維化藥物如吡非尼酮膠囊、尼達尼布軟膠囊延緩疾病進展,合并感染時需使用左氧氟沙星片等抗生素。氧療可改善低氧血癥,終末期患者需評估肺移植指征。急性加重期需住院接受甲基強的松龍注射液沖擊治療。

肺纖維化患者應(yīng)嚴格戒煙,避免接觸冷空氣和呼吸道感染。建議接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗,保持室內(nèi)濕度在40%-60%。飲食宜選擇高蛋白、高維生素的清淡食物,如清蒸魚、百合銀耳羹等,少量多餐避免飽餐后膈肌上抬加重呼吸困難??蛇M行縮唇呼吸、腹式呼吸等康復(fù)訓練,運動強度以不誘發(fā)氣促為宜,定期監(jiān)測血氧飽和度變化。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識僅供參考,不作診斷依據(jù);無行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請到醫(yī)院就診
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