再生障礙性貧血通過規(guī)范治療多數(shù)患者可獲得長期生存甚至臨床治愈。再生障礙性貧血的治療效果主要與疾病嚴(yán)重程度、治療時機及方案選擇有關(guān),主要干預(yù)方式包括免疫抑制治療、造血干細(xì)胞移植、促造血治療、支持治療及中醫(yī)輔助治療。
抗胸腺細(xì)胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素軟膠囊是標(biāo)準(zhǔn)方案,適用于非重型及不適合移植的患者。該方案通過抑制異常免疫反應(yīng)恢復(fù)造血功能,治療期間需監(jiān)測肝腎功能及血藥濃度。部分患者可能出現(xiàn)血清病反應(yīng),需配合甲潑尼龍片短期沖擊治療。
異基因造血干細(xì)胞移植是年輕重型患者的首選根治手段,移植前需進行HLA配型。移植后可能出現(xiàn)移植物抗宿主病,需長期服用他克莫司膠囊預(yù)防。臍帶血移植適用于無合適供體的兒童患者,但造血重建速度較慢。
重組人血小板生成素注射液可提升血小板水平,艾曲泊帕乙醇胺片適用于免疫抑制治療無效病例。這類藥物需持續(xù)使用數(shù)月,治療期間需定期評估骨髓反應(yīng)。部分患者可能出現(xiàn)肝酶升高,需配合聯(lián)苯雙酯滴丸保肝。
成分輸血是維持生命的重要措施,去白細(xì)胞紅細(xì)胞懸液可減少同種免疫反應(yīng)。長期輸血患者需配合地拉羅司分散片祛鐵治療。粒細(xì)胞集落刺激因子注射液能降低感染風(fēng)險,但需注意骨髓異常增生轉(zhuǎn)化可能。
復(fù)方皂礬丸聯(lián)合當(dāng)歸補血口服液可改善造血微環(huán)境,需辨證施治持續(xù)用藥3-6個月。中藥治療期間應(yīng)定期監(jiān)測肝功能,避免與免疫抑制劑發(fā)生相互作用。針灸足三里等穴位有助于改善骨髓造血功能。
患者需保持均衡飲食,適量攝入動物肝臟、菠菜等富含鐵和葉酸的食物。避免劇烈運動防止出血,居住環(huán)境應(yīng)定期消毒。治療期間每1-2周復(fù)查血常規(guī),出現(xiàn)發(fā)熱或出血傾向需及時就醫(yī)。長期隨訪中需關(guān)注繼發(fā)克隆性造血異常的可能,建議每年進行骨髓細(xì)胞遺傳學(xué)檢測。保持樂觀心態(tài)對疾病康復(fù)具有積極意義。
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