多發(fā)性骨髓瘤是一種起源于骨髓中漿細胞的惡性腫瘤,主要表現(xiàn)為骨骼損害、貧血、腎功能異常及免疫功能紊亂。
多發(fā)性骨髓瘤可能與遺傳易感性、電離輻射暴露、慢性抗原刺激等因素有關(guān)。部分患者存在染色體異常如13q缺失或t(4;14)易位,長期接觸苯等化學(xué)物質(zhì)也可能增加患病風險。漿細胞異常增殖會導(dǎo)致單克隆免疫球蛋白過度分泌,進而引發(fā)系列病理改變。
患者常出現(xiàn)骨痛尤其是腰背部疼痛,多因溶骨性病變導(dǎo)致。貧血表現(xiàn)為乏力、頭暈,與骨髓造血功能受抑制相關(guān)。腎功能損害可見泡沫尿、水腫,由輕鏈蛋白沉積引發(fā)。反復(fù)感染則因正常免疫球蛋白減少所致,部分患者有高鈣血癥引起的口渴、嗜睡。
骨髓穿刺發(fā)現(xiàn)超過10%的克隆性漿細胞是確診依據(jù)。血清蛋白電泳可檢測M蛋白,游離輕鏈測定有助于分型。全身低劑量CT或PET-CT能評估骨損害程度,腎功能檢查包括肌酐清除率和尿蛋白定量。細胞遺傳學(xué)檢測對預(yù)后判斷具有重要價值。
蛋白酶體抑制劑如硼替佐米注射劑聯(lián)合地塞米松片是基礎(chǔ)治療,免疫調(diào)節(jié)劑來那度胺膠囊適用于多數(shù)患者。自體造血干細胞移植對年輕患者可延長生存期,達雷妥尤單抗注射液用于復(fù)發(fā)難治病例。雙膦酸鹽類藥物如唑來膦酸注射液能預(yù)防骨相關(guān)事件。
定期監(jiān)測血常規(guī)、腎功能和M蛋白水平,每3-6個月進行骨骼影像評估。保持適度運動預(yù)防骨質(zhì)疏松,每日飲水2000毫升以上減少腎損害風險。接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗,避免前往人群密集場所。疼痛管理可選用對乙酰氨基酚片或鹽酸曲馬多緩釋片。
患者應(yīng)保持高蛋白、低磷飲食,適量補充維生素D促進鈣吸收。避免劇烈運動防止病理性骨折,使用硬板床減輕脊柱壓力。治療期間每周監(jiān)測血常規(guī),出現(xiàn)發(fā)熱或骨痛加劇需及時就醫(yī)。心理支持對改善生活質(zhì)量尤為重要,可參加病友互助團體獲取社會支持。
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