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先天性巨結(jié)腸疾病的概述

先天性巨結(jié)腸疾病的概述，先天性巨結(jié)腸又稱希爾施普龍病，是小兒常見的先天性腸道疾病之一，本病的病因目前尚未完全清楚，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與遺傳有密切關(guān)系，一旦患病，會(huì)給患兒帶來很大的痛苦，因此，要早發(fā)現(xiàn)早治療，下面看一下先天性巨結(jié)腸疾病的概述吧!

先天性巨結(jié)腸的基本病理變化是在腸壁肌間和粘膜下的神經(jīng)叢內(nèi)缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，無髓鞘性的副交感神經(jīng)纖維數(shù)量增加且變粗，因此先天性巨結(jié)腸又稱為“無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥”(aganglionosis)，由于節(jié)細(xì)胞的缺如和減少，使病變腸段失去推進(jìn)式正常蠕動(dòng)，經(jīng)常處于痙攣狀態(tài)，形成功能性腸梗阻，糞便通過困難，痙攣腸管的近端由于長(zhǎng)期糞便淤積逐漸擴(kuò)張、肥厚而形成巨結(jié)腸。實(shí)際上巨結(jié)腸的主要病變是在痙攣腸段，90％左右的病例無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段位于直腸和乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)端，個(gè)別病例波及全結(jié)腸、末端回腸或僅在直腸末端。新生兒期常因病變段腸管痙攣而出現(xiàn)全部結(jié)腸甚至小腸極度擴(kuò)張，反復(fù)出現(xiàn)完全性腸梗阻的癥狀，年齡越大結(jié)腸肥厚擴(kuò)張?jiān)矫黠@、越趨局限。

90%以上患兒生后36～48小時(shí)內(nèi)無胎便，以后即有頑固性腹脹，必須經(jīng)過灌腸、服瀉藥或塞肛栓才能排便的病史。腹部高度膨脹并可見寬在腸型，直腸指診感到直腸壺腹部空虛不能觸及糞便，超過痙攣段到擴(kuò)張段內(nèi)方觸及大便。

先天性巨結(jié)腸的診斷和治療近年來有了很大進(jìn)步，患兒若能得到早期診斷早期手術(shù)治療，術(shù)后近期遠(yuǎn)期效果較滿意。但高，有些患兒術(shù)后大便次數(shù)多或失禁，則需較長(zhǎng)時(shí)間進(jìn)行排便訓(xùn)練。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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