硬皮病是一種慢性多系統(tǒng)疾病,初發(fā)癥狀往往是非特異性的,包括雷諾現(xiàn)象、乏力、肌肉骨骼痛,這些癥狀持續(xù)幾周或幾個月后才出現(xiàn)其他指征,具有特異性的硬皮病早期臨床表現(xiàn)是皮膚腫脹增厚,開始于手指和手,那么硬皮病癥狀的表現(xiàn)有哪些?
根據(jù)皮膚受侵犯的程度,硬皮病可以分為幾種亞型: 局限性硬皮病的患者僅遠(yuǎn)端肢體皮膚增厚,軀干不受侵犯。CREST綜合征包括:鈣質(zhì)沉積、雷諾現(xiàn)象、食管功能障礙、指端硬化和毛細(xì)血管擴(kuò)張,歸屬于局限性硬皮病范疇。彌漫性硬皮病患者表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端及近端和/或軀干皮膚增厚。
雷諾現(xiàn)象:患者在受涼或緊張時突然手足發(fā)冷、指(趾)端顏色蒼白,繼而變紫。外界刺激結(jié)束后10~15分鐘,血管痙攣恢復(fù),指(趾)端顏色變?yōu)檎?,呈紅色或斑點(diǎn)樣雜色,此種改變稱發(fā)作性血管痙攣(雷諾現(xiàn)象)。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出現(xiàn)寒冷誘發(fā)的蒼白。
皮膚在疾病的早期(水腫期),皮膚顯示輕度紅腫,部分病人有紅斑、瘙癢和水腫,早期手指水腫期可持續(xù)很久,皮膚的改變停止在上肢遠(yuǎn)端,也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和顏面部。在彌漫性硬皮病,皮膚廣泛硬化伴色素加深或減退,使皮膚像撒了鹽和胡椒粉一樣。
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