肺間質(zhì)纖維化可通過(guò)生活干預(yù)、藥物治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、手術(shù)治療等方式治療。肺間質(zhì)纖維化可能與遺傳因素、環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物副作用、感染等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為干咳、活動(dòng)后氣促、杵狀指等癥狀。

1、生活干預(yù)

戒煙是肺間質(zhì)纖維化患者最重要的生活干預(yù)措施，煙草煙霧會(huì)加速肺功能惡化。避免接觸粉塵、化學(xué)氣體等環(huán)境刺激物，使用空氣凈化器改善室內(nèi)空氣質(zhì)量。保持適度運(yùn)動(dòng)如散步、太極拳，有助于維持肺功能，但需避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致缺氧。每日監(jiān)測(cè)血氧飽和度，居家配備制氧機(jī)以備不時(shí)之需。

2、藥物治療

吡非尼酮膠囊可抑制成纖維細(xì)胞增殖，延緩肺功能下降，常見(jiàn)不良反應(yīng)包括光敏感和胃腸道反應(yīng)。尼達(dá)尼布軟膠囊通過(guò)阻斷生長(zhǎng)因子受體發(fā)揮抗纖維化作用，可能引起腹瀉和肝功能異常。對(duì)于合并自身免疫疾病的患者，甲潑尼龍片可減輕炎癥反應(yīng)，長(zhǎng)期使用需注意骨質(zhì)疏松風(fēng)險(xiǎn)。乙酰半胱氨酸顆粒具有抗氧化作用，可能改善部分患者癥狀。合并肺動(dòng)脈高壓時(shí)，可聯(lián)合使用西地那非片擴(kuò)張肺血管。

3、氧療

靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于88%或活動(dòng)后顯著下降時(shí)需長(zhǎng)期氧療，每日使用時(shí)間不少于15小時(shí)。便攜式制氧機(jī)可滿(mǎn)足日?；顒?dòng)需求，夜間使用可改善睡眠質(zhì)量。氧流量通常調(diào)節(jié)為1-2升/分鐘，通過(guò)鼻導(dǎo)管給氧，需保持吸入氧濃度不超過(guò)30%。定期進(jìn)行動(dòng)脈血?dú)夥治稣{(diào)整氧療方案，外出時(shí)攜帶小型氧氣瓶保障安全。

4、肺康復(fù)訓(xùn)練

在專(zhuān)業(yè)指導(dǎo)下進(jìn)行呼吸肌訓(xùn)練，包括腹式呼吸、縮唇呼吸等技巧，每天練習(xí)2-3次。上肢耐力訓(xùn)練如舉啞鈴可增強(qiáng)輔助呼吸肌力量，下肢踏車(chē)訓(xùn)練改善運(yùn)動(dòng)耐力。訓(xùn)練時(shí)需佩戴血氧監(jiān)測(cè)儀，出現(xiàn)明顯氣促或血氧下降立即停止。心理疏導(dǎo)結(jié)合放松訓(xùn)練有助于緩解焦慮情緒，團(tuán)體康復(fù)課程可提高依從性。

5、手術(shù)治療

終末期患者評(píng)估符合條件者可考慮肺移植，需進(jìn)行嚴(yán)格術(shù)前評(píng)估包括心肺功能、營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)等。術(shù)后需終身服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊預(yù)防排斥反應(yīng)。對(duì)于局部病灶明顯的患者，經(jīng)支氣管鏡肺減容術(shù)可能改善通氣功能。術(shù)前需進(jìn)行6分鐘步行試驗(yàn)、高分辨率CT等全面評(píng)估，術(shù)后需在重癥監(jiān)護(hù)室密切監(jiān)測(cè)。

肺間質(zhì)纖維化患者應(yīng)保持均衡飲食，適當(dāng)增加優(yōu)質(zhì)蛋白攝入如魚(yú)肉、雞蛋白，限制高鹽食物減輕水腫。室內(nèi)濕度維持在40%-60%，冬季注意保暖預(yù)防呼吸道感染。定期復(fù)查肺功能和高分辨率CT，記錄日常癥狀變化。參加患者互助組織獲取心理支持，與醫(yī)生保持良好溝通及時(shí)調(diào)整治療方案。避免前往高原地區(qū)或乘坐非加壓艙飛機(jī)，隨身攜帶應(yīng)急藥物和醫(yī)療信息卡。