血友病目前無法完全預(yù)防,但可通過基因檢測、產(chǎn)前診斷、避免外傷、規(guī)范治療等方式降低發(fā)病風(fēng)險或減少出血發(fā)作。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病,主要與F8或F9基因突變有關(guān)。
有家族史的高危人群可通過基因檢測明確攜帶狀態(tài)。若父母一方為攜帶者,子女有概率遺傳突變基因。檢測結(jié)果可幫助制定生育計劃,建議在專業(yè)遺傳咨詢師指導(dǎo)下進(jìn)行。
孕婦在妊娠10-12周時可進(jìn)行絨毛取樣,或16-20周時通過羊水穿刺獲取胎兒DNA進(jìn)行基因分析。確診胎兒患病后,需由產(chǎn)科與血液科醫(yī)生共同評估后續(xù)干預(yù)方案。
確診患者應(yīng)避免劇烈運動和可能造成碰撞的活動,如足球、拳擊等。日常生活中使用軟毛牙刷防止牙齦出血,家具邊角加裝防撞條。兒童患者建議佩戴護(hù)具。
定期輸注凝血因子Ⅷ或Ⅸ是主要治療手段,可預(yù)防自發(fā)性出血。重組人凝血因子Ⅷ注射液、注射用重組人凝血因子Ⅸ等藥物需按醫(yī)囑規(guī)律使用,禁止擅自調(diào)整劑量。
患者接種疫苗時應(yīng)選擇皮下注射而非肌肉注射,避免形成血腫。優(yōu)先接種乙肝疫苗,因凝血因子制品可能傳播病毒。接種后需持續(xù)按壓注射部位5分鐘以上。
血友病患者應(yīng)保持均衡飲食,適量補充維生素K幫助凝血,如菠菜、羽衣甘藍(lán)等深綠色蔬菜。避免使用阿司匹林等影響血小板功能的藥物。建議每3-6個月到血液科隨訪,監(jiān)測關(guān)節(jié)健康狀況并調(diào)整預(yù)防性治療方案。隨身攜帶疾病說明卡,注明血型與凝血因子缺乏類型。
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