原發(fā)性膽汁性肝硬化可通過(guò)熊去氧膽酸膠囊、奧貝膽酸片等藥物治療，肝移植手術(shù)治療，以及飲食調(diào)節(jié)、補(bǔ)充脂溶性維生素、定期隨訪等方式綜合干預(yù)。該病屬于自身免疫性肝病，需長(zhǎng)期管理控制病情進(jìn)展。

1、藥物治療

熊去氧膽酸膠囊是首選藥物，能改善膽汁淤積并延緩肝纖維化進(jìn)程，適用于早期和中期患者。奧貝膽酸片可作為二線用藥，對(duì)部分對(duì)熊去氧膽酸反應(yīng)不佳的患者有效。布地奈德膠囊可能用于合并自身免疫性肝炎的患者。使用這些藥物需定期監(jiān)測(cè)肝功能及藥物不良反應(yīng)。

2、手術(shù)治療

終末期患者需考慮肝移植，適用于出現(xiàn)肝功能衰竭、頑固性腹水或肝性腦病等并發(fā)癥時(shí)。部分肝內(nèi)膽管?chē)?yán)重狹窄者可能需經(jīng)內(nèi)鏡或放射介入治療緩解梗阻。手術(shù)前后需評(píng)估免疫抑制劑使用方案以控制原發(fā)病復(fù)發(fā)。

3、營(yíng)養(yǎng)支持

需保證每日30-35kcal/kg熱量攝入，蛋白質(zhì)1-1.5g/kg預(yù)防營(yíng)養(yǎng)不良。因膽汁分泌不足需補(bǔ)充維生素A軟膠囊、維生素D滴劑、維生素E膠丸及維生素K1注射液等脂溶性維生素。中鏈甘油三酯奶粉可替代部分脂肪攝入改善吸收不良。

4、并發(fā)癥管理

門(mén)靜脈高壓患者需使用普萘洛爾片預(yù)防食管胃底靜脈曲張破裂出血。骨質(zhì)疏松者需補(bǔ)充碳酸鈣D3片聯(lián)合阿侖膦酸鈉片。皮膚瘙癢可選用考來(lái)烯胺散結(jié)合紫外線照射治療。所有并發(fā)癥處理需在專(zhuān)科醫(yī)生指導(dǎo)下個(gè)體化調(diào)整。

5、生活干預(yù)

嚴(yán)格戒酒并避免肝毒性藥物如對(duì)乙酰氨基酚片。每日適度有氧運(yùn)動(dòng)如步行30分鐘改善疲勞癥狀。接種甲型、乙型肝炎疫苗及肺炎球菌疫苗預(yù)防感染。每3-6個(gè)月復(fù)查肝功能、超聲彈性成像及肝纖維化指標(biāo)監(jiān)測(cè)病情變化。

患者應(yīng)建立規(guī)律作息，避免高脂飲食加重脂肪瀉，選擇蒸煮等低油烹飪方式。日常記錄體重、腹圍變化及大便性狀，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)就診。加入患者互助組織獲取心理支持，家屬需協(xié)助監(jiān)督用藥和隨訪計(jì)劃。妊娠期患者需產(chǎn)科與肝病科聯(lián)合管理，調(diào)整治療方案保障母嬰安全。